Ατρησία χοληφόρων

Ατρησία χοληφόρων

Γράφει η Δρ. Ινώ Καναβάκη, Παιδίατρος-Παιδογαστρεντερολόγος/Ηπατολόγος, Επικεφαλής του Τμήματος Παιδιατρικής Ηπατολογίας, Παιδιατρικό Κέντρο Αθηνών.

Αυτή η σπάνια ασθένεια (1/18000 γεννήσεις στην Ευρώπη), άγνωστης αιτιολογίας, αποτελεί μία από τις συχνότερες αιτίες νεογνικής χολόστασης.

Χαρακτηρίζεται από την απόφραξη των χοληφόρων αγγείων και εμφανίζεται στη νεογνική ηλικία με βασικά συμπτώματα την παρουσίαση ίκτερου, τον αποχρωματισμό κοπράνων και την ηπατομεγαλία.
Εάν δεν αντιμετωπιστεί η ατρησία χοληφόρων εξελίσσεται σε κίρρωση, με αποτέλεσμα το θάνατο στα πρώτα χρόνια της ζωής.
Για την σπάνια αυτή ασθένεια δεν υπάρχει φαρμακευτική αγωγή. Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει τη χειρουργική διενέργεια πυλαιοεντεροστομίας κατά Kasai, στην οποία η πύλη του ήπατος αναστομώνεται με μία έλικα λεπτού εντέρου, αφού πρώτα αφαιρεθεί το ατρητικό τμήμα των εξωηπατικών χοληφόρων. Κατ’ αυτόν τον τρόπο αποκαθίσταται η ροή της χολής προς το έντερο.

Εάν η επέμβαση πραγματοποιηθεί έγκαιρα, κατά τους πρώτους 2 μήνες της ζωής, η πρόγνωση είναι καλύτερη. Εάν η επέμβαση δεν είναι αποτελεσματική και η νόσος εξελιχθεί σε κίρρωση, η μεταμόσχευση ήπατος είναι απαραίτητη.
Οι σύγχρονες αυτές λύσεις εξασφαλίζουν ικανοποιητική πορεία και επιβίωση των ασθενών, με πολύ καλή ποιότητα ζωής.

Σχετικά με το νέο Tμήμα Παιδιατρικής Hπατολογίας στο Παιδιατρικό Κέντρο

Τα τελευταία χρόνια, η παιδιατρική ηπατολογία έχει αναδειχτεί σε μία  δυναμικά αναπτυσσόμενη εξειδίκευση με διαρκώς αυξανόμενο ενδιαφέρον. Διαχειρίζεται ασθενείς με κοινά παιδιατρικά προβλήματα αλλά και με σπάνια νοσήματα, που απαιτούν προσεκτική διερεύνηση και συνεπή παρακολούθηση.

Για το σκοπό αυτό, το Tμήμα Παιδιατρικής Ηπατολογίας στο Παιδιατρικό Κέντρο Αθηνών,  στελεχώνεται με προσωπικό με πλούσια κλινική εμπειρία, που διατηρεί στενή συνεργασία με διεθνώς αναγνωρισμένα κέντρα της Ευρώπης. Η λειτουργία του υποστηρίζεται από σύγχρονα διαγνωστικά τμήματα και από τις άρτιες παιδιατρικές κλινικές, με γνώμονα την παροχή ποιοτικών υπηρεσιών, και κοινό στόχο την εξασφάλιση των καλύτερων συνθηκών διερεύνησης, παρακολούθησης και νοσηλείας των μικρών ασθενών.